Forschung über seltene Krankheit

Ataxie beginnt mit Schwindel

Music and Brain: Thomas Klockgether referiert über Ataxie, das Duo Runge & Ammon spielt jazzigen Tango.

BONN. Es beginnt mit Schwindelanfällen, mit einem Gefühl, dass die Welt um einen zu kippen droht, dann schwankt der eigene Gang. Das Gleichgewichtsgefühl ist gestört, es fällt immer schwerer, seine Bewegungen zu koordinieren. Ein Besuch beim Neurologen ist die Folge. Und nach und nach kann man die einfachsten Gegenstände nicht mehr greifen, ja, man ist auf den Rollstuhl angewiesen.

Einen Einblick in seinen Forschungsschwerpunkt, die Ataxie, gab gestern Abend Professor Thomas Klockgether, Direktor für Klinische Forschung am Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) und Sprecher des Zentrums für Seltene Erkrankungen Bonn. "Music and Brain" heißt die Reihe im DZNE, bei der man neben erstklassiger Musik auch Informationen aus faszinierenden Forschungswelten bekommt. Gestern: "Ataxie: Wenn Bewegungen aus dem Takt geraten."

"Ataxie kommt aus dem Griechischen und bedeutet Fehlen von Ordnung", erklärte Klockgether. In der Medizin wird mit dem Begriff Ataxie eine mangelnde Koordination, ein fehlerhaftes Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen bei der Ausführung von Bewegungen bezeichnet. Die Ursachen dafür können vielfältig sein und in Störungen im zentralen oder peripheren Nervensystem liegen. "Ataxie tritt als Folge von Schädigungen des Kleinhirns und der mit dem Kleinhirn verbundenen Zentren des Gehirns und Rückenmarks auf", so Klockgether, der schätzt, dass es vermutlich mehr als 100 Krankheiten gibt, die zu Ataxie führen. Ein erheblicher Teil sei aber genetisch bedingt.

Allen Ataxieerkrankungen sei jedoch das Symptom der "fehlenden Ordnung" gemeinsam. Sehr häufig lasse sich als Ursache für das Symptom Ataxie "ein Untergang von Nervenzellen" im Zentralnervensystem (ZNS), vor allem im Kleinhirn (Cerebellum) oder Rückenmark (Medulla spinalis) nachweisen. Dieser als Neurodegeneration bezeichnete Prozess führt zu einer Rückbildung und Verkleinerung (Atrophie) von Teilen des ZNS.

Was den Forscher also interessiert, ist die durch Krankheiten verursachte Ataxie, die schleichend kommt, nicht die Störung aufgrund eines Schlaganfalls oder einer Hirnblutung. Die Häufigkeit, mit der die Krankheit auftritt, klingt auf den ersten Blick nicht sehr hoch: etwa 20 Fälle pro 100 000 Einwohner. In einer Stadt wie Bonn leiden also etwa 60 Menschen an Ataxie. "Auch wenn es in den letzten Jahren gelungen ist, die Mechanismen, die zu Kleinhirnschädigung und Ataxie führen, besser zu verstehen, gibt es bisher kaum wirksame Behandlungsverfahren", sagte der DZNE-Direktor, der in Zusammenarbeit mit der Pharmaindustrie an Behandlungsmethoden arbeitet. Gleichzeitig wird eine unabhängige Beobachtungsstudie durchgeführt, weil der Krankheitsverlauf nach wie vor unklar ist.

Ein europaweites Konsortium wird von Bonn aus koordiniert. Das europäische Ataxie-Register umfasst mehr als 4000 Familien. Daneben werden seit etwa sieben Jahren 500 Patienten wissenschaftlich betreut, von denen man weiß, dass die Krankheit erblich bedingt ist. Die neueste Studie befasst sich mit 300 Personen, die das Gen haben, bei denen die Krankheit aber noch nicht ausgebrochen ist.

"Was uns auch beschäftigt, ist etwa die Frage, warum der Krankheitsverlauf bei dem einen Patienten schneller fortschreitet als bei dem anderen", so Klockgether, der nach seinem Studium im Max-Planck-Institut in der Grundlagenforschung zur Parkinson-Erkrankung tätig war. Er war von 2008 bis 2011 Dekan der Medizinischen Fakultät der Uni Bonn. Seit Februar 2010 ist er Sprecher des Zentrums für Seltene Erkrankungen Bonn (ZSEB) und seit Mai 2011 Direktor für Klinische Forschung am DZNE.

Nach dem Vortrag ging es dann mit dem Duo Runge & Ammon etwas beschwingter zu. Eckart Runge (Violoncello) und Jacques Ammon (Klavier) spielten Tango Nuevo mit starken Jazzeinflüssen.